המנגיומה אצל תינוקות והתרופה שנתגלתה במקרה

המנגיומה הוא נגע שפיר המורכב מכלי דם. מדובר בכתם אשר בתוך שבועות הולך ומכפיל את גודלו. הגדילה מהירה, בעיקר בחודשים הראשונים לחיים, וממשיכה בקצב איטי יותר במהלך השנה הראשונה לחיים. בחלק מן המקרים הנגע הופך לבעיה בעלת השלכות רפואיות  משמעותיות, ובמקרים אחרים הוא עלול לגרום הפרעה אסתטית. 

האם מדובר בתופעה נפוצה?
מבין גידולי הרקמה הרכה, המנגיומה היא הגידול השפיר הנפוץ ביותר אצל תינוקות רכים. היא מופיעה אצל אחוז אחד עד שני אחוזים מהילודים ואצל חמישה עד עשרה אחוזים מהתינוקות עד גיל שנה.   

האם ההמנגיומה מעדיפה אזורים מיוחדים בגוף?
כ־40 אחוזים מההמנגיומות גדלות באזורי הראש והצוואר, כולל העפעפיים, ארובת העין וסביבתה.

איך נפטרים מהמנגיומות?
ברוב המקרים ההמנגיומה מתגלה בחדשי החיים הראשונים. עיקר הצמיחה שלה היא עד גיל שנה ואז יש האטה בקצב הגדילה ולקראת גיל שנתיים מתחילה הנסיגה. אצל שני שלישים מהילדים, ההמנגיומה נעלמת כמעט לגמרי עד גיל חמש או שש.

האם כדאי לחכות להעלמותה טבעית או שעדיף לטפל?
כאשר ההמנגיומה צומחת בתוך ארובת העין או סביבה או בעפעפיים , היא חוסמת את ציר הראייה. מאחר שהראייה מתפתחת בשנים הראשונות לחיים, תוך כדי השימוש בעיניים, חסימה של ציר הראייה מונעת מהעין את גירויי הראייה ועין כזאת לא לומדת לראות ונהפכת לעין עצלה. כמחצית מהילדים שיש להם המנגיומה באזור העין , לא יפתחו ראייה טובה בעין ותהיה להם עין עצלה.  

איך מסירים המנגיומה?
במשך השנים ניסו טיפולים רבים כדי להסיר את ההמנגיומה או לזרז את קצב העלמותה:

• כריתה בניתוח היא מסוכנת, כיוון שמדובר בגידול של כלי דם ועלול להיווצר דימום בלתי נשלט בזמן הניתוח.

• טיפולי לייזר לא עוזרים, אלא בשלב הסופי לאחר שרוב הגידול נסוג ונעלם.

• הרופאים ניסו גם  מספר תרופות המעכבות צמיחת תאים, אך ללא הצלחה.

המשך הכתבה לאחר ההפניות...

איך בכל זאת נפטרו מההמנגיומות?
הטיפול המקובל והיחידי שעד לאחרונה נמצא יעיל בחלק לא קטן מהמקרים הוא מתן סטרואידים. ניתן לתת את התרופה דרך הפה במינון גבוה.
 
האם לסטרואידים יש תופעות לוואי?
השימוש בסטרואידים בעייתי. התרופה גורמת להאטה בצמיחת עצמות התינוק, להפרעה בתפקוד מערכת החיסון שלו ולחשיפתו להדבקה חוזרת במחלות זיהומיות, לשינוי במאזן המלחים של הגוף ולהשמנה מאוד טיפוסית בעיקר בפנים (פני ירח).

איך אפשר להתגבר על תופעות הלוואי?
בניסיון להימנע מתופעות הלוואי האלה, הזריקו סטרואידים ישירות לתוך הגידול. זריקה כזאת אמנם הביאה לנסיגה של הגידול בחלק מהמקרים, אך בחלק מהם נסיגת הגידול לוותה בנמק של הרקמה ויצירת צלקת מכוערת. וגרוע מכך: אצל חלק מהתינוקות החומר הגיע לכלי הדם שבתוך העין וגרם לעיוורון.  

אז מה הפתרון?
כמו הרבה דברים הפתרון נמצא במקרה. ביוני 2008 פרסמה קבוצת רופאים מצרפת את תוצאות הטיפול בהמנגיומות  בתרופה המשוווקת בישראל  בשם המסחרי דרלין (שם גנרי Propranolol hydrochloride).
 
מדען סקוטי, ד"ר גייימס בלאק, גילה את התרופה לפני 50 שנה ובשנת 1988 הוא זכה בפרס נובל לרפואה בעבור גילוי זה. מדובר בתרופה החוסמת קולטן מסוג בטא, הנמצא ברקמות רבות בגוף אך בעיקר בלב ובכלי הדם ולכן מאיטה את קצב הלב ומגבירה את יעילות התכווצותו.

התרופה משמשת בין השאר לטיפול במחלות כמו: לחץ דם גבוה, כאבים בחזה (אנגינה פקטוריס), הפרעות בקצב הלב, התקף לב, רעד, חרדה ומיגרנה.

מה הקשר של התרופה הזאת להמנגיומות?
הטיפול בהמנגיומות אינו נכלל בהתוויות הטיפול של תרופה זו,  אבל: בבית חולים בצרפת טיפלו בילד שסבל מהמנגיומה בפנים שגרמה לחסימת דרכי הנשימה ומשנית לכך התפתחה מחלת לב. הילד טופל בדרלין ולהפתעתם הרבה של רופאיו, יום אחרי תחילת הטיפול בדרלין ההמנגיומה קטנה בצורה משמעותית.
 
ילד נוסף שסבל מהמנגיומות באזור הצוואר, קיבל את התרופה לטיפול במחלת לב. בעקבות הטיפול התרופתי בדרלין, ההמנגיומות החלו להעלם מיד עם תחילת הטיפול.

לאחר שראו את שני המקרים האלו, ניסו הרופאים מצרפת את הטיפול אצל תשעה תינוקות עם המנגיומות ללא מחלת לב.

את התוצאות המוצלחות פרסמו הרופאים ביוני 2008 בכתב העת הרפואי   New England Journal of Medicine. לדבריהם, ייתכן הצלחת הטיפול נובעת מכך שהתרופה גרמה לכיווץ מיידי של כלי הדם בגידול ובהמשך הביאה לעיכוב פעילותם של חלבונים המזרזים צמיחת כלי דם.  



האם טיפול כזה ניתן גם בישראל? 
בחודש נובמבר 2008 טופל במרכז הרפואי קפלן, מקבוצת כללית ילד אשר בגיל חמישה שבועות הוריו שמו לב לנפיחות בעפעף העליון של עין ימין. הנפיחות הלכה והתגברה וגדלה בעיקר כאשר בכה. כשהיה בן שבעה שבועות נבדק לראשונה במרפאת העינים שלנו  ואובחן שמדובר בהמנגיומה שנמצאת בארובת העין ובעפעף העליון. כעבור שבוע נוסף ההמנגיומה גדלה ואף דחקה את גלגל העין כלפי מטה וסגרה את ציר הראייה.
 
הצענו להורים טיפול בדרלין ולאחר שהביעו את הסכמתם, הילד אושפז במחלקת הילדים ובהשגחתו של ד"ר אלוין טבצ'ניק מנהל טיפול נמרץ ילדים של בית החולים קיבל את הטיפול.

ההשפעה הייתה מדהימה: כבר למחרת נפקחה העין לגמרי. הגוש נעשה רך וקטן בצורה משמעותית. וכעבור חודשיים הגוש כמעט נעלם. מאז טופלו בצורה זו עוד עשרה תינוקות עם המנגיומה החוסמת את ציר הראייה. אצל כולם התגובה הייתה דומה: כבר למחרת הטיפול הראשון בדרלין, הגוש קטן והשיפור המשיך בהדרגה עד העלמות או כמעט העלמות.

לאור הניסיון שנרכש בטיפול עם התרופה ,למרות שעדיין אין ודאות לגבי המינון האופטימלי ומשך הטיפול המומלץ, זהו היום טיפול הבחירה למחלה זו. הנטייה כעת היא לא לאשפז את הילדים לצורך תחילת הטיפול אלא לבצע אותו במסגרת אשפוז יום של בית החולים תחת השגחה. התרופה ניתנת בשתייה בסירופ שאותו ניתן לקנות בכל בתי המרקחת.

ד"ר חנה לייבה היא מנהלת היחידה לרפואת עיניים בילדים ונוירואופטלמולוגיה במרכז הרפואי קפלן, מקבוצת כללית