הגולגולת היא קופסה קשיחה וסגורה הבנויה מעצמות, ותפקידה להגן על המוח המצוי בתוכה. המוח עצמו עטוף בנוזל צלול - נוזל השדרה (Cerebro-Spinal Fluid או בקיצור CSF). תפקידו העיקרי של נוזל השדרה הוא לשמש שכבה רכה ומבודדת בין המוח והעצמות שסביבו.
כמות הנוזל סביב המוח היא קבועה והיא נשמרת כך הודות לשווי משקל בין קצב היצירה של הנוזל המסתנן מכלי דם של המוח, לקצב ניקוזו אל כלי הדם שמסביב למוח.
הגולגולת היא קופסה סגורה המכילה את המוח והנוזל שסביבו. כאשר מופיע גידול במוח, הנפח בגולגלת גדל ובמקביל גדל הלחץ בתוך הראש. עם זאת, לא כל עלייה בלחץ בתוך הראש מצביעה על קיומו של גידול. כשיש לחץ גבוה בראש ואין גידול, מתקבל מצב שמחקה תופעות של גידול. מצב זה מכונה "פסאודוטומור" או בתרגום חופשי - "כאילו גידול".
ולמה שיהיה לחץ גבוה בראש אם אין גידול?
הכמות הקבועה של נוזל השדרה, נשמרת על ידי קיום שיווי משקל בין קצב היצירה וקצב ניקוז הנוזל. בפסאודוטומור צרברי (PCT) יש הפרעה בניקוז נוזלי המוח, וכתוצאה מכך נוצר עודף נוזלים בתוך הראש. כלומר, תוספת הנפח בגולגולת היא בגלל נוזלים ולא בגלל גוש גידולי.
ולמה זה קורה?
הסיבה אינה ברורה. המחלה שכיחה בעיקר אצל נשים צעירות עם עודף משקל ולכן חשבו בעבר שיש קשר בין המחלה להורמונים הנשיים. אולם המחלה קיימת גם בקרב גברים וילדים ולכן קשר כזה אינו חד משמעי. ישנם מצבים או תרופות שיכולים לגרום לעלייה בלחץ התוך גולגולתי, כמו סטרואידים, תרופות אנטיביוטיות שונות וויטמין A.
מהם הסימנים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר?
הסימנים השכיחים ביותר הם כאב ראש וטשטוש ראייה. כאבי הראש הם בדרך כלל עורפיים ויכולים להיות חזקים מאוד ומלווים בבחילות והקאות. הטשטוש בראייה מתאפיין בדרך כלל בהתקפים קצרים של ערפול או עמעום בראייה ולעתים ראייה כפולה. לפעמים יש גם רעשים באוזניים, מעין קולות זרימה.
למה לחץ גבוה בראש גורם לטשטוש ראייה?
העין ממוקמת בארובת העין שהיא מחוץ לגולגולת, אך עצב הראייה המוביל את האינפורמציה מהעין אל המוח נמצא בתוך הגולגולת. הנוזל המצטבר בלחץ גבוה בתוך הגולגולת לוחץ גם על סיבי עצב הראייה וגורם לבצקת ולהפרעה בתפקוד. הראייה המרכזית בדרך כלל נשמרת כך שחדות הראייה לא יורדת עד לשלבים מאוד מאוחרים של המחלה, אך שדה הראייה מצטמצם.
איך מאבחנים את המחלה?
כדי לברר את הסיבה להופעתם של כאבי ראש, לעתים קרובות מתבקשת בדיקת עיניים. לאחר בדיקת חדות הראייה ותפקודי עצב הראייה (ראיית צבעים, שדה ראייה) מרחיבים את האישונים בעזרת טיפות. הרחבת האישון, מאפשרת לבדוק את החלק האחורי של העין, שם נמצא הקצה הקדמי של עצב הראייה. אם רואים עצב ראייה בצקתי ונפוח- עולה החשד ללחץ תוך גולגולתי מוגבר. השלב הבא יהיה בדיקת הדמיה של המוח (סי.טי או אם.אר.איי ) על מנת לוודא שאין גידול במוח, וכדי לשלול מחלות אחרות שיכולות להעלות את הלחץ בראש, כמו קרישי דם במערכת המנקזת או מומים מולדים. אם ההדמיה תקינה ולא נמצא גידול, צריך למדוד את הלחץ התוך גולגולתי. לשם כך מבצעים ניקור מותני. בזמן הניקור מודדים את הלחץ וגם מוציאים מעט נוזל. את הנוזל שולחים לבדיקה כדי לוודא שאין בו תאים לא תקינים, תאי דלקת או חלבונים.
איך מטפלים במחלה?
לאחר שנעשתה אבחנה ודאית של פסאודוטומור צרברי (PTC), ניתן להוריד את הלחץ בטיפול תרופתי בכדורי דיאמוקס (אוראמוקס). תרופה זו מפחיתה את יצירת נוזל השדרה.
במקרים של עודף משקל, ירידה במשקל יכולה להביא לירידה משמעותית בלחץ עד כדי הפסקת הטיפול התרופתי. במקרים של כאבי ראש חזקים או ירידה מתמשכת בראייה למרות הטיפול בדיאמוקס וירידה במשקל, ניתן לנסות להשתמש בסטרואידים. (נכון, אמרנו שסטרואידים מעלים את הלחץ אבל במינון גבוה הם מורידים בצקות.)
עצב ראייה תקין
עצב ראייה בצקתי
מה עושים כשהטיפול התרופתי לא עוזר?
לעתים מכניסים נקז להוצאה קבועה של נוזלים מהמוח אל חלל הבטן (lumbo-peritoneal shunt). אם אין כאבי ראש ורק תפקודי הראייה הולכים ונפגעים, ניתן לבצע ניקוז מקומי של הנוזל שסביב עצבי הראייה. בניתוח זה מבצעים חור קטן במעטפות העצב והנוזל שסביבו מתנקז אל חלל ארובת העין.
האם זו מחלה כרונית?
המחלה מתנהגת בצורה שונה אצל אנשים שונים לפעמים נמשכת שנה שנתיים וחולפת. לפעמים יש הפוגות והתלקחויות ולפעמים המחלה נמשכת שנים רבות.
ד"ר חנה לייבה היא מנהלת היחידה לרפואת עיניים של ילדים ונאורואופתלמולוגיה במרכז הרפואי קפלן, מקבוצת כללית
עורכת ויועצת רפואית: ד"ר ענת רובינסון.