<p align="right">Sapropterin</p>
<p>ספרופטרין שייכת לקבוצת התכשירים שהם חומרי יסוד לחילוף חומרים בגוף. היא מכילה העתק סינתטי של מרכיב טבעי המצוי בגוף הקרוי קופקטור של טטרה־הידרוביופטרין (Tetrahydrobiopterin BH4) הנדרש בגוף כדי להפוך את החומצה האמינית פנילאלנין לטירוזין.<br/><br>ספרופטרין מיועדת לטיפול במבוגרים ובילדים מגיל 0 במקרים של הצטברות רמות גבוהות בדם של החומצה האמינית פנילאלנין - מצב שעלול לגרום לנזק. ההצטברות הזאת מובילה למצבים הבאים:<br><br>1. היפרפנילאלנינמיה (Hyperphenylalaninaemia ובקיצור: HPA).<br><br>2. פנילקטונוריה (Phenylketonuria ובקיצור: PKU).<br><br>ספרופטרין יכולה להוריד את הרמות האלה במטופלים שמגיבים ל־BH4 ולאפשר להגדיל את כמות הפנילאלנין במזונם של אותם המטופלים.<br><br>ספרופטרין יכולה גם לטפל במקרים של מחלה תורשתית שקרויה חסר ב־BH4. בגלל הרמות הנמוכות של BH4 הפיכת הפנילאלנין לטירוזין אינה תקינה. רמת הפנילאלנין עולה, והצטברותה גורמת לנזק. כשנותנים ספרופטרין הוא מחליף את ה־BH4 שחסר ומפחית את הפגיעה שנגרמת עקב עודף הפנילאלנין שבדם - מה שמאפשר להגדיל את הסבילות לפנילאלנין בתפריט.</p>
כן
<p>הטבליות מיועדות רק להמסה במים. אסור לבלוע אותן.</p>
<p>תדירות הנטילה משתנה בהתאם להוראות הרופא המטפל.</p>
<p>1. את המינון (את מספר הטבליות שיש להמיס במים) קובע הרופא המטפל.<br/><br>2. עדיף ליטול את התרופה בבוקר, עם הארוחה, אך לעיתים עשוי הרופא להורות על נטילת התרופה יותר מפעם ביום.<br><br>3. חולפות כמה דקות עד שהטבליות נמסות במים. אם ממהרים, ניתן לרסק את הטבליות לפני המסתן.<br><br>4. יש לשתות את התמיסה בתוך 20-15 דקות מהכנתה. אם עברו יותר מ־20 דקות מהכנתה, אסור לשתות אותה אלא יש להכין תמיסה חדשה.<br><br>5. מבוגרים צריכים להמיס את הטבלייה (או את הטבליות) ב־240-120 מיליליטר מים ולערבב את התמיסה עד להשגת המסה מלאה.<br><br>6. לילדים השוקלים יותר מ־20 קילוגרם יש להמיס את הטבלייה (או את הטבליות) ב־120 מיליליטר מים ולערבב עד להשגת המסה מלאה.<br><br>7. לילדים השוקלים פחות מ־20 קילוגרם: הרופא יקבע את המינון של הטבליות ואת כמות המים שבה יש להמיס אותן.<br><br>8. מאחר שמשקל הגוף של הילדים משתנה במהירות, ייתכן שהרופא יצטרך להתאים מינונים לעיתים תכופות.<br><br>9. יש לבקש מהרופא או מהאחות ציוד למתן התרופה, כמו מזרקים של 10 או של 20 מיליליטר, כוסית מדידה שעליה שנתות (עד 80 מיליליטר), כפית או כלי קטן לערבוב הטבליות כדי להמיסן.</p>
<p>1. ספרופטרין היא תרופה למחלות מטבוליות שבהן יש הצטברות רבה של חומצת האמינו פנילאלנין ולטיפול במחלה תורשתית מולדת המתבטאת במחסור בקופקטור שנקרא BH4.<br/><br>2. ספרופטרין אפשר לתת לתינוקות מגיל 0 שנים וכן לילדים ולמבוגרים.<br><br>3. המינון נקבע לפי משקל הגוף ולפי רמות הפנילאלנין והטירוזין (הנקבעות בבדיקות מעבדה).<br><br>4. לפני השימוש יש להמיס את הטבלייה (או את הטבליות) במים לפי ההוראות שנתן הרופא המטפל.<br><br>5. מומלץ ליטול את התרופה עם האוכל.<br><br>6. אין מידע בנוגע להשפעת התרופה בעת ההריון. יש להתייעץ עם הרופא המטפל.<br><br>7. אסור להשתמש בתרופה במהלך ההנקה.<br><br>8. יש להקפיד על הוראות התזונה שנותן הרופא המטפל.</p>
1. יש לאחסן את התכשיר הרחק מהישג ידם של ילדים, במקום סגור וחשוך שהטמפרטורה בו אינה עולה על 25 מעלות צלזיוס ושאינו חשוף ללחות.<br/><br>2. יש להקפיד שהאריזה והבקבוק סגורים היטב כדי למנוע חדירת לחות.<br><br>3. לאחר הפתיחה הראשונה יש להשתמש בתכשיר בתוך חודשיים. אסור להשתמש בו לאחר מכן. מומלץ לציין על האריזה את התאריך שבו נפתחה האריזה לראשונה.
<p><strong>נהיגה</strong>:<strong> </strong>לא ידוע אם התרופה משפיעה על כושר הנהיגה.<br/><br><strong>הריון</strong>: אין מידע בנוגע לבטיחות ספרופטרין בזמן ההריון. טיפול הבחירה בנשים לפני ההריון ובמהלכו הוא דיאטה מתאימה. עלייה ברמות הפנילאלנין בזמן ההריון מסוכנת הן לאם והן לעובר. הטיפול בספרופטרין יישקל במקרה שדיאטה מוקפדת אינה מספיקה כדי להוריד את רמות הפנילאלנין בדם. יש להתייעץ עם הרופא המטפל.<br><br><strong>הנקה</strong>: לא ידוע אם התרופה עוברת לחלב האם ופוגעת ביילוד. לפי הוראות היצרן אסור לנשים הרות להשתמש בתרופה.<br><br><strong>אלכוהול</strong>: שתיית אלכוהול בעת שמטופלים בתרופה עלולה לגרום לפרכוסים.</p>
<p>התרופה אסורה למי שרגישים לאחד או יותר ממרכיביה וכן לנשים הרות ומיניקות.</p>
<p>1. בזמן הטיפול בתרופה יש לבדוק את רמות הפנילאלנין והטירוזין בדם כדי להתאים את המינון בספרופטרין או כדי להתאים את התפריט.<br/><br>2. הרופא מתאים תפריט לכל מטופל בהתאם למצבו. כל חריגה מהתפריט הזה עלולה להביא להחמרה במצב.<br><br>3. נשים שמתכננות הריון צריכות ליידע את הרופא המטפל, מכיוון שיש להקפיד על רמות הפנילאלנין לפני ההריון ובמהלכו כדי למנוע סיכונים מהאם ומהעובר.<br><br>4. יש לדווח לרופא על כל מחלה נוספת שבה חולים ועל כל מחלה שמופיעה במהלך הטיפול, שכן מחלות עלולות לחולל שינויים ברמות הפנילאלנין.<br><br>5. יש לתת את התרופה בזהירות רבה לחולי <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/medical_diagnosis/Pages/epilepsy.aspx" target=_blank>אפילפסיה</a> או לחולים בכל מחלה אחרת שגורמת לפרכוסים.<br><br>6. יש להיזהר ממתן משולב של ספרופטרין ושל <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/pharmacy/Pages/medicines.aspx?idd=4786&name=%D7%93%D7%95%D7%A4%D7%99%D7%A7%D7%A8" target="_blank">לבודופה</a>. הסיבה: התקבלו דיווחים שהשילוב של שתי התרופות עלול לגרום לפרכוסים.<br><br>7. אסור להפסיק את הטיפול בספרופטרין בלי להתייעץ קודם לכן עם הרופא המטפל. הפסקת הטיפול ללא פיקוח רפואי עלולה להחמיר את המצב הרפואי של המטופל.<br><br>8. לא נבדקה השפעת התרופה על מבוגרים בני 65 ויותר. לכן עליהם להשתמש בתרופה בזהירות רבה.<br><br>9. אם ידוע על בעיה בתפקוד הכליות, יש להשתמש בתרופה בזהירות רבה.</p>
<p><strong>שכיחות גבוהה</strong>: כאב ראש, נזלת.<br/><br><strong>שכיחות נמוכה</strong>: כאב גרון, אף סתום, שיעול, שלשולים, הקאות, כאבי בטן או רמות נמוכות מדי של פנילאלנין בבדיקות הדם.<br><br><strong>נצפו במחקרים אם כי ללא קשר ודאי לטיפול</strong>: נויטרופניה, הארכת מקטע Q-T.<br><br><strong>תופעות לוואי המחייבות התייחסות מיוחדת</strong>: במקרה של הפסקה בטיפול תיתכן תופעה של עלייה ברמת הפנילאלנין בדם - אף מעל לרמות שהיו לפני הטיפול.</p>
<p>1. יש להיזהר משילוב של ספרופטרין עם לבודופה (תרופה לפרקינסון), שכן שילוב כזה עלול להעלות את הסיכון לפרכוסים.<br/><br>2. יש להיזהר מפני שילוב של ספרופטרין עם <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/pharmacy/Pages/medicines.aspx?idd=7242&name=%D7%9E%D7%AA%D7%95%D7%98%D7%A8%D7%A7%D7%A1%D7%98" target=_blank>מתוטרקסט</a> או עם אנטיביוטיקה בשם טרימתופרין שהיא אחד המרכיבים בתרופה רספרים (קו־טרימוקסזול). הסיבה: התרופות האלה עלולות להשפיע על היעילות של ספרופטרין.<br><br>3. יש להיזהר ממתן משולב של ספרופטרין עם תרופות שמרחיבות את כלי הדם כמו <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/pharmacy/Pages/medicines.aspx?idd=5029&name=%D7%9E%D7%95%D7%A0%D7%95%D7%A0%D7%99%D7%98" target=_blank>מונוניט (איזוסורביד מונוניטרט)</a>, <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/pharmacy/Pages/medicines.aspx?idd=4919&name=%D7%90%D7%99%D7%96%D7%95%D7%A7%D7%98%20%D7%A1%D7%A4%D7%A8%D7%99%D7%99" target=_blank>איזוקט ספריי (איזוסורביד דיניטרט)</a>, <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/pharmacy/Pages/medicines.aspx?idd=8392&name=%D7%A7%D7%95%D7%A8%D7%95%D6%BE%D7%A0%D7%99%D7%98%D7%A8%D7%95" target=_blank>גליצריל טריניטרט</a>, סודיום ניטרופרוסיד, <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/pharmacy/Pages/medicines.aspx?idd=5379&name=%D7%95%D7%99%D7%90%D7%92%D7%A8%D7%94" target=_blank>סילדנפיל</a>, <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/pharmacy/Pages/medicines.aspx?idd=8004&name=%D7%9C%D7%95%D7%99%D7%98%D7%A8%D7%94" target=_blank>ורדנפיל</a>, <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/pharmacy/Pages/medicines.aspx?idd=7700&name=%D7%A1%D7%99%D7%90%D7%9C%D7%99%D7%A1" target=_blank>טדלפיל</a> <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/pharmacy/Pages/medicines.aspx?idd=5519&name=%D7%9E%D7%99%D7%A0%D7%95%D7%A7%D7%A1%D7%99%D7%93%D7%99%D7%9C" target="_blank">ומינוקסידיל</a>.</p>
יש ליטול את התרופה עם אוכל.
את התרופה רושם רופא מומחה להפרעות מטבוליות ול־PKU. התרופה ניתנת רק בפיקוחה של מרפאת PKU.
הנחות משמעותיות לתרופות מרשם ולתרופות ללא מרשם
