פורסם בראשונה: 12.06.2008
עדכון אחרון: 10.09.2012
  • פרופ' חנה תמרי פרופ' חנה תמרי
  • ברכה שטהל ברכה שטהל

כשהפול מחוץ לתחום

לקריאה נוחה
יותר מ-400 מיליון איש ברחבי תבל לא יכולים לאכול פול בשל חסר באנזים g6pd. גם בישראל התופעה נפוצה. אפשר לחיות עם החסר הגנטי והוא איננו מסוכן בתנאי שמקפידים על מספר כללים
כשהפול מחוץ לתחום

​האנזים G6PD נמצא בכל תאי הגוף ותפקידו להגן מפני נזקי חמצון, הנגרמים בחילוף החומרים. אנזים זה חשוב במיוחד לתפקוד התקין של כדוריות הדם האדומות. הפרעת תפקוד או חסר באנזים G6PD הוא הבעיה האנזימטית התורשתית הנפוצה ביותר בעולם ויותר מ-400 מליון אנשים ברחבי העולם לוקים בה. מקור ההפרעה הוא באחד הגנים שיושבים על כרומוזום X.

בישראל אנחנו שומעים לעתים קרובות על הטיפוס הים תיכוני של המחלה והוא ידוע גם בשם העממי "אלרגיה לאכילת פול". חסר באנ G6PD נפוץ בשיעור גבוה יותר בקרב יוצאי כורדיסטאן וצפון עיראק, אך הבעיה מוכרת גם בעדות נוספות.

איך חסר באנזים משפיע על תפקוד הגוף?

כאשר קיים חוסר באנזים G6PD, והכדורית האדומה נחשפת למצב של חמצון יתר - שעלול להופיע במחלות עם חום גבוה או בעת נטילת תרופות מסוימות שיפורטו להלן - קשה לכדורית הדם לבצע את חילוף החומרים כיאות, ונגרם לה נזק. במצבים בהם נדרש תפקוד מוגבר של האנזים, כמו במחלות חום או בשימוש במספר תרופות, אין לכדורית האדומה יכולת להתמודד עם נזקי החמצון והיא מתפרקת.

חסר באנזים G6PD אינו מסוכן ואינו גורם נזק כל עוד מתנהגים נכון. מרבית החולים אינם סובלים מחסר דם כרוני. בעת לקיחת תרופות מסוימות או בזמן מחלה זיהומית חריפה עלול להופיע חסר דם (אנמיה, ירידת ערך ההמוגלובין) עם חולשה קיצונית, הופעת צהבת ושתן כהה. כל אלה יכולים להיות סימנים לפירוק מהיר של כדוריות דם אדומות וירידה חדה ברמת ההמוגלובין. פירוק מהיר של כדוריות דם אדומות יכול גם להתרחש אצל תינוקות מיד לאחר הלידה ומתבטא בצהבת של הילוד.​

כיצד מטפלים באנמיה ובפירוק כדוריות הדם האדומות?

ברוב המקרים האנמיה איננה חמורה ולא יידרש כל טיפול. באם האנמיה הופיעה לאחר חשיפה לתרופה, הרופא המטפל ישקול את הקשר לתרופה ואת הצורך להפסיקה. לעתים רחוקות קצב פירוק כדוריות הדם האדומות מהיר ויש צורך במתן עירוי דם.

אז מה עושים ביומיום?

• אסור לאכול פול - אם ילד או מבוגר שסובל מחסר באנזים בא במגע עם פול, יש לפנות מיד לרופא. מומלץ גם להימנע מאחסון ואכילת פול בבית בו אחד מבני המשפחה חסר את האנזים.

• אסור לבוא במגע עם נפטלין (חומר המשמש נגד עש הבגד).

האם יש להימנע מתרופות מסוימות?

תרופות רבות הוכנסו שלא בצדק לרשימה האסורה על אנשים שלהם יש חסר באנזים G6PD. בעקבות זאת הוקמה ועדה מטעם ההסתדרות הרפואית, אשר כללה נציגים מתחומים שונים. בהתבסס על סקירת ספרות רחבה, ולאחר דיון מעמיק, הוכנה רשימה מעודכנת של התרופות האסורות על החולים החסרים את האנזים G6PD:

1. שם גנרי: דפסון (Dapsone)

שם מסחרי: אבלוסולפון (Avlosulfon)

תרופה לזיהומים מיוחדים.

2. שם גנרי ומסחרי: מתילן בלו (Methylene Blue)

תרופה הניתנת רק באשפוז למצבים מאוד מיוחדים.

3. שם גנרי: ניטרופורנטוין (Nitrofurantoin)

 שם מסחרי: מקרודנטין, יובאמין (Macrodantin, Uvamin)

תרופה אנטיביוטית לטיפול בדלקת בדרכי השתן.

4. שם גנרי: פנזופירידין ( Phenazopyridine).

שם מסחרי: סדורל (Sedural,)

תרופה הניתנת להקלה על כאב כתוצאה מדלקת בדרכי השתן.

5. שם גנרי ומסחרי: פרימקווין (Primaquine)

תרופה הניתנת לטיפול ומניעת מלריה.

לתרופה Trimethoprim/Sulfamethoxazole (אנטיביוטיקה המכילה שתי תרופות), אש ישל מגוון של שמות מסחריים: סולפהטרים, דיספטיל, רספרים, ספטרין (Septrin, Resprim, Diseptyl, Sulfatrim) , אין התווית נגד לשימוש בחולים חסרי האנזים G6PD. עם זאת, רצוי להעדיף בזיהומים רגילים טיפול אנטיביוטי חלופי.

בחולים עם מחלות ממאירות או מצבים של כשל חיסוני, בהם נדרשת מניעת זיהום מיוחד בריאות (הנגרם על ידי Pneumocystis carinii), השימוש ברספרים נחשב למקובל על ידי חלק מהרופאים. אך מומלץ לבצע בדיקות מעקב על ספירת הדם כעבור 24 או 48 שעות לאחר התחלת הטיפול, כדי לבדוק אם התרופה גרמה לחוסר דם.

יש לשים לב בכל נטילת תרופה לשם החומר הפעיל בתרופה, מכיוון ששמות מסחריים משתנים ומתחדשים.

בכל חשיפה לאחד מהגורמים שהוזכרו (פול, נפטלין, תרופות) יש להיוועץ מיד עם הרופא המטפל.

בכל טיפול רפואי, כולל טיפול שיניים, מתן זריקה, חיסון או כל טיפול אחר,  יש ליידע את הרופא המטפל על החסר באנזים G6PD.

האם קיימת מגבלה לאם מניקה אם לילד יש חסר באנזים?

• לא לאכול פול בכל תקופת ההנקה.

• לא להיניק אם את נוטלת את אחת התרופות שהוזכרו

למעלה, כיוון שהן עלולות לעבור לתוך חלב האם ולגרום לאנמיה אצל התינוק היונק.

• לא לאכול פול בהריון הבא.

מג"ר ברכה שטהל היא מנהלת המרכז למידע תרופתי במרכז רפואי רבין, מקבוצת כללית​

פרופ' חנה תמרי היא רופאה ביחידה ביחידה להמטולוגיה במרכז שניידר לרפואת ילדים, מקבוצת כללית

היא הגיעה!

אפליקציית כללית החדשה

כל השירותים הדיגיטליים של כללית במקום אחד. הורידו כבר עכשיו את האפליקציה החדשה שלנו

חשוב לדעת

מיוחד ללקוחות כללית מושלם

הנחות משמעותיות לתרופות מרשם ולתרופות ללא מרשם

ניוזלטר כללית

אני מסכים לקבל הודעות במייל