ברינרט Berinert

שם גנרי

<p align="left">Complement C1 Esterase Inhibitor </p>

הערה כללית

<p class="MsoNormal" dir="RTL"><span lang="HE" style="font-family:&quot;Arial&quot;,sans-serif">המידע המופיע במדריך אינו תחליף לייעוץ או בסיס לאבחנה רפואית. למידע מפורט יותר על התרופות יש לעיין בעלון לצרכן, כפי שאושר על ידי משרד הבריאות. בכל שאלה נוספת יש להתייעץ עם הרופא המטפל או עם הרוקח.</span><span dir="LTR"><o:p></o:p></span></p>

מה היא עושה?

<p>אנגיואדמה (בצקת) תורשתית (Hereditary Angioedema) היא מחלה נדירה שנובעת מחסר מלידה של האנזים C1 esterase Inhibitor. אנגיואדמה היא תהליך פתולוגי הגורם להצטברות נוזלים ולנפיחות ברקמות ובאיברים.</p> <p>הבצקות באנגיואדמה תורשתית נגרמות בעיקר כתוצאה מהגברת החדירות של דופנות כלי הדם. הבצקות נוצרות ברקמות הרכות ובאיברים עשירים בהספקת דם (תת־עור, לשון, שפתיים, עפעפיים, דופן המעי).</p> <p>אצל אדם בריא מעורב האנזים C1 inhibitor בכמה תהליכים המתרחשים במערכת החיסונית של הגוף. כשרמת האנזים בדם נמוכה, עלולה להופיע דליפה של נוזלים אל מחוץ לכלי הדם, וכך נוצרות הבצקות. הבצקות עלולות להופיע באופן פתאומי בכל איבר מאיברי הגוף וגורמות להפרעה קשה בתפקוד - בהתאם לאיבר שנפגע.</p> <p>שכיחות המחלה באוכלוסייה הכללית היא 1 ל־30 אלף עד 1 ל־50 אלף. המחלה היא תורשתית ומועברת על ידי גן דומיננטי. אנגיואדמה תורשתית מופיעה אצל ילדים ואצל מבוגרים בכל הגילים ובאופן שווה בנשים ובגברים. כ־85% מהחולים סובלים מפגיעה משמעותית בייצור האנזים.</p> <p>הטיפול המקובל בזמן התקף הוא מתן תרכיז של האנזים החסר C1 inhibitor. תרכיז C1 Inhibitor הוא תחליף של האנזים הטבעי. התרכיז מופק ממנות דם, נמצא בשימוש כבר יותר מ־30 שנה, ויעילותו הוכחה במחקרים מבוקרים ובעשרות אלפי טיפולים. התרכיז עובר תהליכים של פִּסטוּר ושל סינון־על (Ultra-filtration, Nano-filtration) וכן בקרת איכות קפדנית המפחיתים את הסיכון שיימצאו בו נגיפים וחיידקים.</p> <p>התרכיז משוּוק בצורת אבקה לשִחזוּר וניתן בעירוי לווריד. הוא מיועד לטיפול בהתקף חריף ובמקרים נדירים גם לטיפול מונע.</p> <p>בסל התרופות המעודכן (2014) התעדכנה ההתוויה ל־C1 esterase Inhibitor. לפיה, התרופה מיועדת לטיפול סימפטומטי בהתקפים חריפים של אנגיואדמה תורשתית בחולים שסובלים ממחסור ב־C1 esterase inhibitor ואשר עומדים בתנאים הבאים:<br/><br>1. החולה מצוי בטיפול ובמעקב של מרפאה לאימונולוגיה קלינית.<br><br>2. החולה סובל מהתקפים חוזרים של כאבי בטן חזקים או מהתקפים חוזרים של היצרות בית הקול בגרון.<br><br>3. הטיפול ניתן באישור מומחה לאלרגיה ולאימונולוגיה המטפל בחולה במסגרת מרפאה לאימונולוגיה קלינית.</p>

האם היא בסל הבריאות?

כן

כיצד ניתנת התרופה

<p>אבקה לשחזור. התרכיז ניתן&nbsp;בעירוי לווריד.</p> <p>&nbsp;</p>

האם נדרש מרשם?

כן

מהו המינון השכיח?

הוראות שימוש

<p><strong>הוראות למיהול התכשיר</strong>:<br/>1. על התכשיר (אבקה) להיות בטמפרטורת החדר לפני המיהול במים סטריליים להזרקה.</p> <p>2. יש למהול כל בקבוקון ב־10 מ"ל מים להזרקה באמצעות שימוש בסט ההעברה של חומר המיהול המצורף לבקבוקון (double ended transfer needle).</p> <p>3. אסור להשתמש בתכשיר אם אין ואקום בתוך הבקבוקון.</p> <p>4. לאחר המיהול צריכה התמיסה להיות צלולה ושקופה או מעט כחלחלה. אסור להשתמש בתמיסה אם היא עכורה או צפים בה חלקיקים.</p> <p>5. לאחר המיהול מנתקים את סט ההעברה ומחברים את הבקבוקון לסט העירוי.</p> <p>6. יש לתת את התכשיר בעירוי תוך־ורידי בקצב של 4 מ"ל בדקה. יש להשתמש בתכשיר בתוך 8 שעות מרגע המיהול של האבקה.</p>

הערה לסעיפי הריון והנקה

המידע המוצג במדריך בנוגע להריון ולהנקה אינו מידע מותאם אישית אלא מבוסס על מידע כללי הלקוח ממאגרים רפואיים מבוססי ראיות ואינו תחליף לייעוץ עם רופא או עם מומחה או עם מרכז טרטולוגי.

נהיגה, הריון, הנקה, אלכוהול

<strong>הריון -</strong>&nbsp;רק באישור רופא&nbsp;מותר לתת&nbsp;תרכיזי C1 Inhibitor בעת התקפים בזמן ההריון. אצל כשליש מהנשים מחמירה האנגיואדמה&nbsp;התורשתית&nbsp;בזמן ההריון. <p><strong>הנקה -</strong> אף שאין בספרות מידע בנוגע לבטיחות של C1 Inhibitor בזמן ההנקה, הרי מתן התרופה כנראה אינו גורם לבעיות לתינוק היונק, שכן מדובר בחלבון שנהרס במערכת העיכול שלו. עם זאת, רק באישור רופא&nbsp;מותר לתת את התכשיר לטיפול בהתקפים באם בזמן ההנקה.</p>

מתי אסור להשתמש?

התרופה אסורה למי שהתגלתה אצלו&nbsp;בעבר&nbsp;רגישות־יתר לתרכיז C1 Inhibitor. <p style="LINE-HEIGHT: 150%; MARGIN: 0cm 0cm 0pt" dir=rtl class=MsoNormal><span style="FONT-FAMILY: David" lang=HE><span style="mso-spacerun: yes"><font size=3></font></span><?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" /><o:p><font size="3"></font></o:p></span>&nbsp;</p>

אזהרות חשובות

<p>1. תופעות של רגישות־יתר בעת מתן התכשיר או לאחר מכן הן נדירות וכוללות פריחה, קשיי נשימה, ירידה בלחץ דם ותגובה אנפילקטית. אם מופיעה תגובה של רגישות־יתר ל־C1 Inhibitor, יש להפסיק את הטיפול בתרופה ולתת אפינפרין.</p> <p>2. קיים סיכון פוטנציאלי לקרישיות־יתר, אם כי מקרים של הופעת קרישי דם התרחשו רק כאשר התכשיר ניתן במינונים שגבוהים מהמומלץ.</p>

מהן תופעות הלוואי האפשריות?

<p><strong>שכיחות גבוהה</strong>: <a href="http://www.clalit.co.il/he/your_health/family/Pages/headache.aspx" target="_self">כאבי ראש</a>.</p> <p><strong>שכיחות נמוכה</strong>: <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/medical_diagnosis/pages/rash.aspx" target=_self>פריחה</a>, גרד, <a href="http://www.clalit.co.il/he/your_health/family/Pages/abdominal_pain.aspx" target=_self>כאבי בטן</a>, שינויים בטעם, <a href="http://www.clalit.co.il/he/lifestyle/Pages/backpain.aspx" target=_self>כאבי גב</a>, כאב חד, <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/medical_diagnosis/Pages/chronic_bronchitis.aspx" target=_self>ברונכיטיס</a>, <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/medical_diagnosis/Pages/sinusitis.aspx" target=_self>סינוסיטיס</a>, <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/medical_diagnosis/Pages/upper_respiratory_tract_infection.aspx" target="_self">דלקת של דרכי הנשימה העליונות</a>, כאבים בגפיים.</p> <p><strong>נדיר</strong>: רגישות־יתר, <a href="http://www.clalit.co.il/he/your_health/family/Pages/high_fever.aspx" target=_self>חום</a>, צמרמורת, <a href="http://www.clalit.co.il/he/medical/medical_diagnosis/Pages/hepatitis_c.aspx" target="_self">הפטיטיס C</a>, אודם או כאב במקום ההזרקה.</p>

תגובות בין תרופתיות

<p>אסור לערבב C1 Inhibitor&nbsp;עם שום תרופה אחרת.</p>

איך לאחסן את התרופה?

<p>יש לאחסן את הבקבוקונים להזרקה בטמפרטורה של 25-2&nbsp;מעלות צלסיוס. אסור להקפיא. יש להגן על התכשיר מפני אור.</p> <p>זמן חיי המדף: 30 חודשים. יש לאחסן את התכשיר&nbsp;בתנאים הנ"ל עד התאריך שמציין כי פג תוקפו.</p>