قائمة المحتويات
ما هو هذا المرض؟
ما الذي يسبب مرض ITP?
ما هي أعراضه؟
ما هي الجهات التي يمكن التشاور معها عبر الانترنيت؟
ما هي حالتي بالمقارنة مع الآخرين؟
كم من الوقت يستمر المرض؟
كيف يتم التشخيص؟
كيف تتم المعالجة؟
هل يصيب المرض مرة واحدة؟ هل يمكن ان يعود ويصيب؟
هل يمكن حصول مضاعفات؟
ما هي علامات التحذير التي تستوجب مراجعة الطبيب على الفور؟
متى أستعيد عافيتي؟
كيف نعتاد على العيش مع هذا المرض؟
ما هو هذا المرض؟
الفرفرية المناعية القليلة الصفيحات تعد داء المناعة الذاتية وهو شائع نسبيا لدى الاطفال. ويسبب هذا المرض النزيف في الجلد والمخاطيات. وقد يضر هذا المرض بجودة حياة الاطفال ويتصف في حالات استثنائية باعراض خطيرة. وقد طرأ خلال السنوات الاخيرة تقدم في معرفة خلفية المرض ومختلف المسائل المتعلقة به مما ادى الى تغيير في تصنيفه وطرق تشخيصه ومعالجته.
هناك فرق بين ITP اولي و- ITP ثانوي. ويتصف ITP اولي بكون عدد الصفائح الدموية اقل من 100 الف في ميكروليتر, دون ان يتضح سبب ذلك. ويتصف ITP ثانوي كذلك بعدد مخفض من الصفائح الدموية الا ان سبب انخفاضها معروف: مثلا كون المريض يعاني من مرض اخر ايضا او تناوله ادوية معينة.
يجب التاكيد ان اي طفل يقل عدد الصفائح الدموية لديه عن 150 الفا ويزيد عن 100 الف لا يعتبر بانه يعاني من ITP غير انه يترتب عليه ان يخضع للمراقبة الطبية – خاصة في حال تكرار نتائج عدد الصفائح الدموية خلال فحصين متتاليين.
يعتاد الاطلباء على تصنيف المرضى حسب طبيعة المرض لديهم:
- من تم تشخيص المرض لديه خلال الاشهر الثلاثة الاخيرة.
- مرض يستمر بضعة اشهر – من اصيب بالمرض خلال الفترة ما بين 3 و12 شهرا بعد تشخيصه.
- مرض مزمن – من يعاني المرض اكثر من عام بعد تشخيصه لاول مرة.
ويشار الى ان الاسم الكامل للمرض Idiopathic Thrombocytopenic Purpura قد تغير مؤخرا وحذفت منه كلمة Idiopathic اي مجهول السبب لان سبب المرض معروف. كما حذفت منه كلمة Purpura اي الفرفرية لان المرض لا يتصف دائما بالنزيف الموضعي( يحتمل حدوث نزيف من نوع اخر, على نطاق اوسع, كما يفصل أدناه). ومع ذلك يواصل الاطباء تسمية المرض ب ITP .
الرجوع الى الاعلى
ما الذي يسبب مرض ITP?
يتراوح عدد الصفائح الدموية لدى الاشخاص الذين يتمتعون بحالة صحية جيدة بين 150 الفا و 450 الفا في ميكروليتر. تعد الفرفرية المناعية القليلة الصفيحات داء المناعة الذاتية تعود اسباب ظهوره الى اجسام مضادة تصيب الصفائح الدموية وتدمّرها. وفي الوقت نفسه تصيب الاجسام المضادة عملية انتاج الصفائح الدموية.
الرجوع الى الاعلى
ما هي أعراضه؟
من الاعراض الرئيسية للمرض – النزيف: في معظم الحالات على الجلد وفي المخاطيات غير انه يمكنه ان يظهر في حالات نادرة في اعضاء الوجه بما في ذلك الدماغ.
يمكن للاعراض ان تظهر على مختلف الدرجات من الخطورة:
1 – نزيف خفيف: يقتصر على الجلد فقط ويمكن ان يكون موضعيا او اوسع نطاقا.
2 – نزيف خطير: نزيف في المخاطيات( الفم, العينان, الانف الى اخره)
3 – نزيف يعرض الحياة للخطر: نزيف متواصل يسبب في انخفاض الهيموجلوبين بمعدل 1 gr/dl في الساعة.
وفي بعض الحالات يمكن ان يجد هذا المرض تعبيرا له – من بين ما يجده- في نزيف شديد خلال الدورة الشهرية, شحوب الوجه, الدوخة(في اعقاب فقر الدم) ونزيف في الجهاز الهضمي.
في حالات خطيرة من مرض ITP (اقل من 5000 صفيحة دم) يظهر في معظم الحالات نزيف ملحوظ- عادة في الجمجمة- مصدره الجهاز الهضمي الاسفل واعضاء جسم باطنية اخرى. ويعرض مثل هؤلاء المرضى لخطر حدوث نزيف داخلي عقب اصابة رضية واضحة المعالم.
الرجوع الى الاعلى
ما هي الجهات التي يمكن التشاور معها عبر الانترنيت؟
يمكن التشاور بواسطة منتدى امراض الاطفال, مع اطباء الاطفال اون لاين, بواسطة منتدى صحة العائلة ومع الاطباء الاخصائيين في كلاليت. يمكن كذلك التشاور مع طبيب اخصائي في اطار كلاليت موشلام(مع المساهمة الذاتية).
الرجوع إلى الأعلى
ما هي حالتي بالمقارنة مع الآخرين
يتراوح مستوى تكرار المرض في انحاء العالم ما بين 50 – 100 حالة جديدة لكل مليون نسمة سنويا. ويشكل الاطفال خمسين بالمئة من المصابين بالمرض. وتم تشخيص المرض لدى 800 شخص من مجموع 4 ملايين مؤمن في كلاليت.
الرجوع الى الاعلى
كم من الوقت يستمر المرض؟
تتراوح الفترة الزمنية التي يمكن للمرض ان يستمر خلالها ما بين بضعة اسابيع وبضع سنوات(في الحالات المزمنة منه)
الرجوع الى الاعلى
كيف يتم التشخيص؟
يقوم اطباء اخصائيون في امراض الدم بتشخيص ال ITP لدى الاطفال وتقديم العلاج لهم. وفي معظم الحالات يمكن تشخيص المرض بناء على طرح الاسئلة على المريض, الفحص الجسماني الدقيق, صورة دم كاملة ومسحة دموية. وما من حاجة لاجراء فحوصات اخرى في معظم الحالات. وتعد المسحة الدموية التي يجريها أخصائيو امراض الدم اهم فحص لان صورة الدم الكاملة لا تعكس دائما العدد الحقيقي للصفائح الدموية. كما يجرى هذا الفحص بهدف استبعاد مسببات اخرى لمرض الفرفرية القليلة الصفيحات. وبهدف استبعاد الاحتمالات لكون المريض يعاني من امراض اخرى قد تسبب النزيف يجب الاستفسار عما اذا كان المريض يعاني الحمي, الالام في العظام او المفاصل, ما اذا كان هو او احد ابناء عائلته يميل الى الاصابة بالنزيف او الفرفرية القليلة الصفيحات (لاسباب اخرى) او العدوى. كما يجب الاستيضاح ما اذا كان المريض معرّض للاصابة بفيروس ال HIV- او قام بتناول ادوية من شانها ان تسبب في الفرفرية القليلة الصفيحات.
وخلال الفحص الجسماني يجب التركيز على تغيرات خارجية على الهيكل العظمي او الانسجة الليّنة او انواع من الطفح الجلدي التي لم تنتج عن نزيف دموي. يجب كذلك التاكد مما اذا كان حجم الكبد او الطحال او الغدد الليمفاوية اكبر من الحجم الطبيعي. وفي الفحوصات المخبرية يجب استبعاد تغيرات على مستوى الهيموجلوبين او عدد خلايا الدم البيضاء كما يجب استبعاد حالات تتصف بتغير حجم الصفائح الدموية.
واذا حصلت التغيرات المذكورة (كلها او جزء منها) وبعد قيام اخصائي في امراض الدم لدى الاطفال بفحص المسحة الدموية – فما من حاجة لاجراء فحص للنخاع العظمي, حتى قبل الشروع في العلاج بالستيرويد. وفي حالة ظهور نتائج سريرية معينة في الفحوصات يمكن اجراء فحوصات دم اضافية لاستبعاد امراض المناعة الذاتية. يعتاد الاطباء على اجراء فحص لفصائل الدم واختبار كومبس (وهو اختبار للكشف عن وجود الأجسام المضادة (antibody للتاكد من انه يمكن تقديم العلاج بواسطة تطعيم Anti D.
اي مريض يدل التشخيص الاولي على انه مصاب ب ITP ولم يتجاوب , او تجاوب جزئيا, مع العلاج بعد فترة تتراوح بين 3-6 اشهر يجب دراسة امكانية اجراء فحوصات اخرى تشمل: فحص عينة من النخاع العظمي وفحوصات لاكتشاف امراض معدية(HIV , الملوية البوابية, التهاب الكبد C ) وفحوصات لاستبعاد مختلف انواع داء المفاصل ودراسة دقيقة للادوية التي يتناولها المريض.
الرجوع الى الاعلى
كيف تتم المعالجة؟
بشكل عام, لا تؤدي مختلف انواع العلاج الى الشفاء من المرض وانما يهدف لوقف النزيف بواسطة زيادة عدد الصفائح الدومية. يجب التاكيد ان الهدف هو ليس التوصل الى مستوى معين من الصفائح الدموية – كما كان الامر عليه في الماضي- وانما وقف النزيف الدموي.
المراقبة
يمكن الاكتفاء بالمراقبة فقط لدى اطفال تم تشخيص مرض ITP لديهم وهم لا يعانون النزيف او يعانون النزيف الخفيف فقط وذلك بغض النظر عن عدد الصفائح الدموية لديهم. ويعود سبب الامتناع عن تقديم العلاج الى الاعراض الجانبية المترتبة على مثل هذا العلاج وهو لا يؤدي الى الشفاء من المرض بل يساهم في ارتفاع عدد الصفائح الدموية مؤقتا و"كسب الوقت" حتى الشفاء التلقائي. ومع الذلك يجب اتخاذ القرار بالامتناع عن تقديم العلاج بالتنسيق مع والدي الطفل. يجب على الطبيب ان يوضح لهما المخاطر الكامنة في الحالة الصحية التي يعانيها الطفل ويجب ارشادهم بطرق الاتصال السريع بالطاقم الطبي الذي يعالج الطفل اذا طرا اي تغير على حالته الصحية. واذا تقرر الاكتفاء بالمراقبة فقط يجب ـأخذ عمر الطفل, مستوى النشاط اليومي الذي يمارسه, احتمالات تعرضه لاي اصابة وظروفه المعيشية بعين الاعتبار. ويوصى بدراسة احتمال تقديم العلاج للاطفال الاكثر عرضة للاصابات او لنزيف(بسبب خلفية عائلية او شخصية ايضا) وهم لا يتمتعون بالمراقبة الدقيقة ويعيشون على مسافة بعيدة جدا من مكان تواجد الطاقم الطبي الذي يعالجهم. يجب دراسة هذا الاحتمال حتى اذا لم يعان الطفل نزيفا خطيرا وذلك لتفادي انخفاض عدد الصفائح الدموية الى الحد الادنى – ما بين 10 الاف و-20 الفا.
وفي حالة حدوث اي اصابة او قبل اجراء عملية جراحية يجب تقديم العلاج الهادف الى ضمان عدم انخفاض عدد الصفائح الدموية دون 50 الفا في ميكروليتر. وفي حالة حدوث اصابة في الراس او اجراء عملية تتعلق بجراحة الاعصاب يفضل الحفاظ على مستوى الصفائح الدموية ليزيد عددها عن 100 الف في ميكلوليتر. ويميل المراهقون الى الاصابة بمرض مزمن بمعدل اعلى الا ان طريقة معالجتهم شبيهة بتلك المتبعة لدى الاطفال الاقل سنا. ولدى الشابات المراهقات يجب أخذ كميات الدم خلال الدورة الشهرية بعين الاعتبار ودراسة احتمال تقديم علاج اضافي مثلا بواسطة داء هكسكابرون Hexakapron الذي يمنع النزيف او حبوب منع الحمل التي تساعد على خفض النزيف خلال الدورة الشهرية.
واذا تم ايضا تشخيص فقر الدم مصدره نقص في الحديد في الجسم – فيجب معالجة ذلك لان مثل هذه الحالة قد تزيد من احتمالات حدوث نزيف. واذا اتخذ القرار بعدم معالجة ال ITP فيجب تحذير الوالدين من انه عليهما الحرص على عدم اعطاء الطفل ادوية من شانها ان تزيد احتمالات حصول نزيف, مثل ادوية من مجموعة NSAID ( ادوية لمعالجة الالتهابات لا تحتوي على الستيرويد مثل اسبيرين, ايبوفين ونوروفين).
وفي معظم الحالات ما من حاجة لنقل اطفال يزيد عدد الصفائح الدموية لديهم عن 30 الفا في ميكروليتر , نقلهم الى المستشفى. واذا انخفض مستوى الصفائح الدموية عن هذا العدد فستتم دراسة احتمال نقل الطفل الى المستشفى حسب ظروفه الشخصية.
وفي مثل هذه الحالات يجب نقل اطفال الى المستشفى فور اكتشاف مرض ITP :
- في حالة حدوث نزيف متواصل من المخاطيات
- اذا اقتضت الضرورة تناول الادوية بالتسريب الوريدي
- اذا حدثت اصابة ملحوظة قد تتحول الى نزيف داخلي
- في حالة حدوث نزيف خطير او نزيف قد يعرض الحياة للخطر.
- اذا تبين ان العائلة تواجه صعوبات في التعامل مع المريض.
العلاج الاولي بواسطة الادوية(الخط الاول)
اذا تقرر الشروع في العلاج يوصى بالقيام بذلك بواسطة تناول الادوية التي تنتمي الى احدى الاسر الثلاث: كورتيكوستيرويد, ايمونوغلوبين و- Anti D . وما من فرق بين مختلف الادوية من ناحية قدرتها على زيادة عدد الصفائح الدموية. ومع ذلك اعطاء الادوية من نوع ايمونوغلوبين التي تحتوي على الاجسام المضادة يضمن تحقيق النتائج المرجوّة خلال فترة قصيرة نسبيا. ويشار الى ان طريقة تجاوب الاطفال مع اي نوع من الادوية تختلف بين طفل واخر.
واذا قرر الاطباء تقديم العلاج الطارئ دون الانتظار لاستكمال التشخيص لدى الطبيب الاختصاصي في امراض الدم, فيوصى باعطاء الادوية من اسرة غلوبولين مناعي( IVIG ) او Anti D . وتعود التوصية بعدم تقديم العلاج بواسطة الستيرويد الى الاحتمال- النادر- بان الحديث يجري على سرطان الدم( الذي لا يمكن استبعاده الا بعد فحص مسحة الدم). ويمكن معالجة المرضى الذين يعانون من نزيف متواصل خطير بواسطة الدمج بين الادوية من اسرتي كورتيكوستيرويد وغلوبولين مناعي بالتزامن وذلك لتحقيق النتيجة بطريقة اسرع.
العلاج بواسطة الادوية ( الخط الثاني)
في حالة عدم تجاوب المريض مع الادوية من الخط الاول او في حالات مزمنة تتصف بالميول الى النزيف- يمكن تكرار العلاج السابق واذا بقيت النتائج مخيبة للامل يمكن اعطاء الادوية التي تعتبر خط الدفاع الثاني مثل:ريتوكسيماب ritoximab, دكسامتزون dexamethasone بجرعة مرتفعة, ميكوفنولات موفتيل MMF وكذلك الادوية المستعملة نادرا مثل دبسون DDS, الموزومف almetuzumab وتسيكلوسبورين cyclosporine. هناك ادوية جديدة من مجموعة TPO-Ras التي يتم حاليا اختبارها السريري لدى الاطفال ومن شانها ان تستخدم في المستقبل لمعالجة ITP .
استئصال الطحال بهدف معالجة ITP مزمن او في حالة عدم التجاوب مع الادوية
يؤدي مثل هذا العلاج الى وقف عمل العضو في الجسم الذي تجرى فيه عملية تدمير الصفائح الدموية وتنتج فيه ايضا الاجسام المضادة للصفائح الدموية. ومع ذلك التعامل مع استئصال الطحال لدى الاطفال يختلف تماما عن القيام بمثل هذه العملية لدى البالغين بسبب اختلاف اعراض المرض لدى كلتا الفئتين العمريتين. ولدى الاطفال, وخلافا للبالغين الذي يعانون من ال ITP المزمن هناك احتمالات كبيرة لتخفي حالة المرض بشكل تلقائي (مما يعني تعافي المريض تلقائيا) بنسبة تتراوح بين 60% و70%, فلذلك ما من حاجة للتسرع الى استئصال الطحال لدى الاطفال, ومن الافضل ابقاء هذا الاحتمال لمعالجة الحالات القليلة التي يعاني فيها اطفال من النزيف الخطير او اطفال تستوجب طريقة معيشتهم الحرص على مستوى عال للصفائح الدموية.
وعندما تتم دراسة احتمال استئصال الطحال يجب الاخذ بنظر الاعتبار ان الحديث يجري عن عملية لا رجعة عنها معناها استئصال عضو هام من الجسم يؤدي مهام كثيرة تتعلق بنظام الدم وجهاز المناعة. وتساهم هذه المهام في مكافحة العدوى – خاصة لدى الاطفال. لهذا السبب يجب الامتناع عن استئصال الطحال لدى اطفال دون سن الخامسة . وبالاضافة الى ذلك لا يمكن التكهن بنتائج استئصال الطحال- يمكن ان تظهر مضاعفات بالنسبة للعملية نفسها- مثل النزيف والتخثر الوريدي وكذلك مضاعفات على المدى البعيد- تعفّن الدم واصابات مختلفة في اوعية الدم.
معالجة النزيف الخطير الذي يعرض الحياة للخطر(بما في ذلك النزيف الدماغي)
في حالة حدوث نزيف متواصل او نزيف دماغي يشمل العلاج الدمج بين تناول الستيرويد بجرعة مرتفعة و IVIG بجرعة مرتفعة والتسريب الوريدي للصفائح الدموية. وفي حالة حدوث نزيف دماغي يجب اجراء فحص طارئ بالاشعة المقطعية CT , واذا لم يتجاوب المريض مع العلاج – يجب دراسة استئصال الطحال بشكل طارئ.
الرجوع إلى الأعلى
هل يصيب المرض مرة واحدة؟ هل يمكن ان يعود ويصيب؟
يتوقع ان يتعافى 70% من الاطفال المصابين بال ITP ( تخف حالة المرض) في غضون ستة اشهر. ومن بين الحالات المزمنة المتبقية سيتعافى حوالي 30% من المرضى في معظم الحالات بدون الحاجة الى اي علاج اضافي خلال فترة المراقبة. وستتحول حالة 30% من المرضى الاخرين الى الفرفرية القليلة الصفيحات في حالتها الخفيفة ( اكثر من 50 الف صفيحة دموية).
الرجوع الى الاعلى
هل يمكن حصول مضاعفات؟
نعم. يجب ان يخضع المصاب بمرض الفرفرية القليلة الصفيحات للمراقبة الدقيقة لانه بدونها قد يؤدي هذا المرض الى وفاة المريض.
الرجوع الى الاعلى
ما هي علامات التحذير التي تستوجب مراجعة الطبيب على الفور؟
اثار دموية على الجلد(نزف دم او نقاط حمراء لا تختفي بعد الضغط عليها), نزيف يقع بدون سبب ويعد استثنائيا من ناحيتي الفترة الزمنية التي يستمرّ فيها ودرجة الخطورة – يجب عدم تجاهله(مثلا نزيف خلال الدورة الشهرية, نزيف من الانف، نزيف من اللثة والى اخره).
الرجوع الى الاعلى
متى أستعيد عافيتي؟
كما ذكرنا انفا, قد يستمرّ المرض خلال فترة تتراوح بين بضعة ايام وبضعة اشهر (اذا دار الحديث عن النوع المزمن من المرض). وفي معظم الحالات تستقر حالة الصفائح الدموية بعد تلقي العلاج الملائم ويمكن تجنب المضاعفات.
الرجوع الى الاعلى
كيف نعتاد على العيش مع هذا المرض؟
يتوقع ان يتعافى حوالي 70% من الاطفال المصابين بال ITP ( تخف حالة المرض) في غضون ستة اشهر. ومن بين الحالات المزمنة المتبقية سيعافى حوالي 30% من المرضى في معظم الحالات بدون الحاجة الى اي علاج اضافي خلال فترة المراقبة. وستتحول حالة 30% من المرضى الى الفرفرية القليلة الصفيحات في حالتها الخفيفة ( اكثر من 50 الف صفيحة دموية). ورغم ذلك يجب التعامل مع كل حالة بمنتهى الحذر واخضاع المريض للمراقبة الدقيقة لانه بدونها قد يؤدي المرض, في حالات معدودة, الى الوفاة.
الرجوع الى الاعلى
الدكتور موتي حييمي هو أخصائي في طب الاطفال والامراض السرطانية في الدم في مركز طب الطفل في عيادة ارمون التابعة لكلاليت في حيفا.
